シェーグレン症候群について、お勉強

こんにちは、アララです。

お勉強していて、私の状態としても上記のイラストのようになっていますが…

今回はシェーグレン症候群についてお勉強です。

よく使われる薬についても簡単にまとめました。

シェーグレン症候群

概要

• 涙や唾液を作っている臓器を中心に炎症を起こす全身性の自己免疫疾患

分類

• 原発性
• 続発性　関節リウマチの20％、全身性エリテマトーデス、強皮症、混合性結合組織病に合併

疫学

• 50歳でピーク
• １：１７女性に多い

病因

• 不明、遺伝的要因、ウイルスなどの環境要因、免疫異常、更に女性ホルモンの要因

経過

• 10年で半数不変、半数何らかの悪化

症状

• 乾燥症状45％（腺症状）
  • 口　口角が切れてしまうことも、口が渇く、唾液が出ない、味がわからない、舌や口内内が痛い、虫歯が多くなった、唾液腺が腫れて痛いなど
  • 目　（涙が出ない、目がゴロゴロする、目が痛い）目の角膜炎
  • 膣　性交不快感　分泌液が少ないため
  • 気道　咳出やすい、かすれる
• 臓器病変50％　ステロイド＋免疫抑制薬（推奨度は弱い）（腺外症状）
  • 全身　倦怠感、微熱
  • 関節・筋肉　関節痛-70%、筋肉痛、関節炎
  • 呼吸器　間質性肺炎
  • 腎臓　間質性腎炎
  • 膀胱　間質性膀胱炎
  • 皮膚　乾燥、環状紅斑（ステロイド）、紫斑、薬疹多い、海洋
  • 消化器　慢性胃炎、肝炎
  • 神経　障害6-28% 　三叉神経痛、ニューロパチーなど
  • 甲状腺　橋本病-18%
  • レイノー現象
• 5％
  • 悪性リンパ腫
  • 原発性マクログロブリン血症
  • 血液異常28% 　貧血、白血球減少(乾燥と併発しているが健診で見逃されていることも)、血小板減少

診断基準

• 難病申請、特定疾患があるので、厚生省が基準を出している　唾液、血液の抗体SS-A -60%,SS-B -30%抗体、涙液の検査などで該当数

治療、生活上の注意

• 症状緩和であり、免疫療法はあまり効果ない
• 治療が系統だっていない
• ドライアイ
  • 薬剤
    • ステロイドは効果不明
    • ヒアルロン酸
    • ジクアス
    • 人工涙液
    • 頻回使用の場合には保存剤に注意
  • モイスチャーエイド
    • ドライアイ眼鏡
  • 涙点プラグ
• 口腔内乾燥
  • 刺激
    • レモン、梅干し
  • 促進
    • セビメリン
    • ピロカルピン
    • ブロムヘキシン
    • 漢方薬
  • 補充
    • サリベート®
    • 口腔の保湿用のジェル、スプレー
  • 清潔
    • トローチ
    • うがい薬
• 生活指導
  • 目の乾燥、口の乾燥はひどくなると著しく生活の質（QOL）を障害、毎日の点眼、口腔清潔を心がける。エアコン、飛行機の中、風の強い所、タバコの煙などに注意。
  • 市販の保存料の入った点眼は注意。
  • 薬剤性アレルギーが出やすいため注意。
  • 皮膚に対して、石鹸の使用、頻繁に風呂に入ること、特に熱い湯は良くない。
  • 膣の乾燥の原因については、アンケートでは20％の患者さんに性交不快感があり、エストロジェンの内服やエストロジェン入りのクリームなどを使う対策も。婦人科を受診するのが良い。

主な薬剤

ムスカリン受容体刺激薬

•  セビメリン
  • エボザック®、サリグレン®
    
    • 処方監査
      • 虚血性心疾患（心筋梗塞、狭心症など）、気管支喘息、慢性閉塞性肺疾患、消化管および膀胱頸部に閉塞がある、てんかん、パーキンソニズムまたはパーキンソン病、虹彩炎に禁忌
        
    • モニタリング
      • 嘔気、腹痛、下痢、多汗、動悸を確認
    • 服薬指導
      • 縮瞳を起こすおそれ、夜間の車の運転や暗い場所での危険を伴う機械の操作は注意
        
      • 飲み忘れた場合は、気がついた時に1回分を飲む。ただし、次の服用時間が近い場合は、忘れた分は飲まないで1回分を飛ばす。絶対に2回分を一度に飲まない
        
• ピロカルピン
  • サラジェン®錠、顆粒
    
    • 処方監査
      • 重篤な心疾患（心筋梗塞、狭心症など）、気管支喘息、慢性閉塞性肺疾患、消化管および膀胱頸部の閉塞、てんかん、パーキンソニズムまたはパーキンソン病、虹彩炎に禁忌
    • モニタリング
      • 下痢、嘔気、鼻炎、頻脈、多汗、ほてり、TG上昇を確認
    • 服薬指導
      • 縮瞳を起こすおそれ、夜間の車の運転や暗い場所での危険を伴う機械の操作は注意
      • 飲み忘れた場合、食後30分を過ぎて気づいたときは、その回の服用は避ける。次の服用時間に1回分を飲む。絶対に2回分を一度に飲まない。

去痰薬

• ブロムヘキシン
  • 漿液性分泌増加作用、肺表面活性物質の分泌促進作用など
  • モニタリング
    • 悪心、食欲不振、頭痛

人工唾液

•  サリベート®エアゾル
  •  服薬指導
    • 温度が40℃以上となる所に缶を置かない
    • 使い切って（ガスを出しきった状態で）捨てる
    • 通常、口腔内に1回1〜2秒間、1日4〜5回噴霧。症状により適宜増減。
    • 使う前には缶の上部の青印に噴射口を合わせ、容器をよく振ってから使う。容器を垂直に立てて口の中に噴霧。残りが少なくなると（目安：1回1秒間の噴霧で30回以上噴霧したとき）、噴霧液量が少なくなるため、そのときは噴霧時間を延ばしてください。

参考

https://hosp.juntendo.ac.jp/clinic/department/collagen/disease/disease03.html

https://www.nanbyou.or.jp/entry/111

https://www.ryumachi-jp.com/general/casebook/sjogren/#:~:text=%E3%82%B7%E3%82%A7%E3%83%BC%E3%82%B0%E3%83%AC%E3%83%B3%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4(sjogren%20syndrome%3A%20SS,%E3%81%8C%E7%9F%A5%E3%82%89%E3%82%8C%E3%81%A6%E3%81%84%E3%81%BE%E3%81%99%E3%80%82

https://kompas.hosp.keio.ac.jp/contents/000031.html

https://ss-info.jp/kisotishiki/kisotishiki05.html

各添付文書、くすりのしおり